prione è un non vivente, auto-replicanti agente infettivo, fatta di proteine. E 'in grado di riprodurre con l'aiuto delle macchine biologiche suo padrone di casa, come un virus. "Prione" è l'abbreviazione di "proteici particelle infettive. "

L'idea di un agente infettivo privo di acidi nucleici per la riproduzione è stata inizialmente accolti con diffidenza quando l'idea è stata proposta negli anni '60, in quanto tale fenomeno non era mai è stato osservato prima. Mentre auto-replicanti di acido nucleico-enti basati sono ben capito, il meccanismo di auto-replicazione tra i prioni è ancora un mistero. Prioni trovati negli animali esclusivamente infettare il cervello, sono fatali e non trattabile. I prioni sono stati scoperti in funghi, ma piuttosto che rovinarli, si è teorizzato che esse possono svolgere un ruolo simbiotico nel sistema immunitario di funghi.

I prioni sono responsabili dello scoppio della malattia della mucca pazza in Gran Bretagna durante il primi 00s, che ha portato alla distruzione di migliaia di animali, e la paura internazionale circa la possibilità di contagio da bovini agli esseri umani. La proteina prionica non è stato isolato fino al 1982, quando Stanley B. Prusiner scoperto e ha coniato il termine. È stato insignito del Premio Nobel per la fisiologia o la medicina nel 1997 per la sua scoperta.

Uno dei primi casi di malattia da prioni-based ad essere indagato è stato quello di , una malattia che si verificano tra ovini e caprini. Questa malattia è conosciuta sin dal 18 ° secolo, ma non è stato fino al '60, che gli scienziati hanno cominciato a sospettare che la scrapie non è una malattia tipica, auto-replicanti di fuori dei mezzi ordinari di acidi nucleici. Scrapie, come la maggior parte delle malattie da prioni base, è fatale per l'animale che infetta, causando i sintomi prima della morte orribile. Il nome della malattia deriva dal comportamento di disturbo di pecore infette, per togliere la loro lana contro le rocce. Il prione causa anche l'incapacità di camminare, collasso convulso, e labbra eccessivo schioccando.

I prioni sono responsabili per le malattie incluse nella classe nota come encefalopatia spongiforme trasmissibile . (Il nome scientifico di morbo della mucca pazza è l'encefalopatia spongiforme bovina . ) La malattia è così chiamata perché provoca il cervello della vittima di degenerare in una spugna consistenza.

La maggior parte dei prioni non sono trasmissibili tra le specie, ma i casi di esseri umani contraente una versione della malattia chiamata vCJD sono stati riportati, con 4 decessi che si verificano nella città del Regno Unito di Armthorpe. Relazioni come queste hanno portato al terrore in tutto il mondo di accompagnamento morbo della mucca pazza. Dopo lo scoppio, alcune decine di casi di infezione da prioni sono stati segnalati in vari paesi del mondo, come il Giappone, ma molti animali grandi paesi produttori di rimanere indenni da malattia. L'industria della carne negli Stati Uniti sofferto terribilmente quando la notizia della malattia ha colpito coste americane, anche se la probabilità di un prione bovino infettare un essere umano è incredibilmente piccolo.