proteoglicani sono un tipo di molecola trovato nel tessuto connettivo del corpo. Il tessuto connettivo è un tessuto fibroso che fornisce il supporto per le altre strutture del corpo. Proteoglicani costituiscono una parte importante della matrice extracellulare, il materiale tra le cellule che fornisce il supporto strutturale. A differenza di altri tessuti del corpo, la matrice extracellulare è la parte più importante del tessuto connettivo. proteoglicani sono fortemente glicosilata. Ciò significa che essi sono proteine con catene di polisaccaridi, una sorta di carboidrati, in allegato. Il tipo specifico di polisaccaridi allegato alla proteoglicani sono chiamati glicosaminoglicani (GAG). Proteoglicani sono caricati negativamente a causa della presenza di solfati e di acidi uronico. Le catene di proteoglicani GAG può essere fatta di condroitina solfato, dermatan solfato, solfato di eparina, eparan solfato, solfato o cheratansolfato.
Oltre al tipo di GAG da essi trasportati, proteoglicani possono essere classificati in base alle dimensioni. Molecole di grandi dimensioni includono aggrecan, una componente importante della cartilagine, e versican, che si trova nei vasi sanguigni e la pelle. Piccole molecole presenti in vari tessuti connettivi sono decorina, biglicano, fibromodulin, e lumican. Perché sono caricati negativamente, proteoglicani anche contribuire ad attrarre ioni positivi o cationi, quali calcio, potassio e sodio. anche legare l'acqua, e gli aiuti per il trasporto di acqua e altre molecole attraverso la matrice extracellulare. Tutti i componenti di un proteoglicani sono sintetizzati all'interno delle cellule. La porzione della proteina viene sintetizzata dai ribosomi, che rendono le proteine di aminoacidi. La proteina è poi spostato nel reticolo endoplasmatico ruvido (RER). E 'glicosilata nell'apparato di Golgi, un altro organello, in un certo numero di passi. In primo luogo, un tetrasaccaridi link su cui i polisaccaridi possono crescere è attaccato alla proteina. Quindi, gli zuccheri sono aggiunti uno per uno. Quando il proteoglicani è completa, lascia la cella attraverso vescicole secretorie, ed entra nella matrice extracellulare.
Un gruppo di malattie metaboliche genetiche conosciute come mucopolisaccaridosi sono caratterizzate dalla incapacità di rompere proteoglicani a causa di assente o malfunzionamento degli enzimi lisosomiali. Questi disturbi portano ad un accumulo di proteoglicani nelle cellule. A seconda del tipo di proteoglicani permesso di costruire, mucopolisaccaridosi possono causare sintomi che vanno dalla bassa statura e di iperattività a anormale crescita scheletrica e ritardo mentale.
